Aortenisthmusstenose

Was versteht man unter einer Aortenisthmusstenose?

(© Kompetenznetz Angeborene Herzfehler)

Als Stenose bezeichnet man die Verengung des Blutgefäßes. Die Aorta ist die Hauptschlagader, die sauerstoffreiches Blut vom Herzen in den Rest des Körpers leitet.

Bei einer Aortenisthmusstenose ist die Aorta verengt. Die linke Herzkammer muss somit deutlich mehr Pumparbeit leisten, um das Blut durch die verengte Aorta zu treiben.

Eine gravierendere Form dieses Herzfehlers ist der unterbrochene Aortenbogen. „Unterbrochen“ bedeutet, dass einzelne Teile der Aorta voneinander abgeschnitten sind. Der Aortenbogen ist der Anfangsabschnitt der Aorta, der sich um den oberen Herzbereich krümmt. Ist der Aortenbogen unterbrochen, so kann die Aorta kein sauerstoffreiches Blut in den Körper leiten.

Zwischen der Aorta und der Lungenschlagader besteht auch bei gesunden Neugeborenen ein Verbindungsgang, der Bestandteil des fetalen Blutkreislaufs ist und sich bald nach der Entbindung spontan schließt. Bei einigen Kindern mit Aortenisthmusstenose bleibt dieser Gang jedoch offen. Für Babys mit unterbrochenem Aortenbogen ist diese Verbindung als einzige mögliche Passage für den Blutkreislauf sogar überlebenswichtig. Sobald der normale Verschluss dieses Gangs einsetzt, verschlechtert sich der Zustand dieser Kinder rapide.

Diagnose

Eine Aortenisthmusstenose oder ein unterbrochener Aortenbogen lassen sich manchmal bereits während der Schwangerschaft im Ultraschall erkennen.

Eine vorgeburtlich nicht diagnostizierte Unterbrechung des Aortenbogens wird in den ersten Lebenstagen erkannt, da das Neugeborene lebensbedrohlich krank wird und sofort operiert werden muss.

Auch eine Aortenisthmusstenose wird bei stark verengter Aorta rasch erkannt, da das Neugeborene auch in diesem Fall sehr schwer erkrankt. Ist die Aorta nicht allzu stark verengt, kann es hingegen sein, dass der Betroffene jahrelang keine Symptome zeigt.

Bei älteren Kindern wird die Diagnose manchmal erst gestellt, nachdem sich der Herzfehler durch Anzeichen wie Schmerzen in den Beinen, Müdigkeit, Kopfschmerzen und Schwindelanfälle bemerkbar macht. Manchmal bleiben auch diese Symptome aus, und die Fehlbildung wird bei einer Routineuntersuchung anhand von Herzgeräuschen entdeckt.

Bei einigen Kindern tritt die Aortenisthmusstenose in Kombination mit anderen Herzfehlern auf. Dies können etwa ein VSD (ein Loch in der Kammerscheidewand) oder eine Aortenstenose (eine Verengung am Eingangstrakt der Aorta) sein.

Wenn Herzgeräusche festgestellt werden, können zur Diagnosesicherung folgende weitere Untersuchungen hinzugezogen werden:

  • Messen von Puls, Blutdruck und Temperatur, Abzählen der Atemzüge je Minute
  • Abhören mit dem Stethoskop, um Veränderungen der Herzgeräusche erkennen zu können
  • Überwachen der Sauerstoffsättigung unter Einsatz eines Pulsoximeters, der anzeigt, wie viel Sauerstoff ins Blut gelangt  
  • Röntgen des Brustraums zur Ermittlung von Herzgröße und -lage
  • EKG (Elektrokardiogramm) zur Erfassung der Herzströme
  • Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie), um den Blutfluss durch das Herz zu beobachten
  • Prüfung des chemischen Gleichgewichts in Blut und Urin
  • Manchmal sind eine Katheteruntersuchung oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) angezeigt.

Behandlung

Falls ein Baby mit Aortenisthmusstenose oder unterbrochenem Aortenbogen behandelt werden muss, ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Hierbei wird die Hauptschlagader geweitet oder der fehlende Abschnitt eingefügt.

Eine Aortenisthmusstenose bei einem älteren Kind kann hingegen mit oder ohne Operation behandelt werden. Alternativen zu einer Operation beruhen auf dem Einsatz eines Ballonkatheters oder eines Stents.

So kann man einen dünnen Schlauch, den sogenannten Katheter, durch eine Vene in das Herz und durch die Engstelle in der Aorta führen. Der Katheter mündet in einen Ballon, der nun aufgeblasen und so zurückgezogen wird, dass sich der verengte Aortenabschnitt weitet. Bei älteren Kindern wird mit dem Ballon ein Stent in die Engstelle eingeführt, ein über dem Ballon liegendes Metallgeflecht, das nach der Dilation seine Form behält und an der Engstelle verbleibt, um die Aorta offenzuhalten.

Eine andere Möglichkeit ist die operative Aufweitung der Aorta an ihrer Engstelle.

Aortenoperationen werden durch die linke Brustseite und bei schlagendem Herzen vorgenommen.

Falls noch weitere Herzfehler vorliegen, wird die Auswahl des Operationsverfahrens danach getroffen, wie sich das Herz optimal so verändern lässt, dass sämtliche Probleme gelöst werden.

Für die meisten Patienten stellt dieser chirurgische Eingriff kein besonderes Risiko dar. Die Gefährlichkeit der Operation kann jedoch vom allgemeinen Gesundheitszustand abhängen. Da die Operation nahe der Wirbelsäule erfolgt, besteht ein geringes Risiko, dass Nerven verletzt werden. Der Kardiologe oder Chirurg wird Sie eingehend über eventuelle Risiken informieren, bevor er Sie um Ihre Zustimmung zur Operation bittet.

In der Regel beträgt der Krankenhausaufenthalt nur etwa eine Woche, von der ein bis zwei Tage auf der Intensivstation verbracht werden müssen. Selbstverständlich richtet sich die Dauer des Krankenhausaufenthalts danach, wie gut der Eingriff verläuft und ob Komplikationen auftreten.

Nach der Behandlung

Die meisten Patienten sind schon wenige Tage nach der Operation rundum beschwerdefrei. Eine Narbe wird auf der linken Brustseite verbleiben. Kleinere Narben an Hals und Händen bilden sich hingegen in der Regel ganz zurück.

Manchmal kommt es später zu einer erneuten Stenose. Dieser Fall tritt nach einem Ballonkathetereingriff häufiger auf als nach einer Operation. Bei regelmäßigen Nachsorgeuntersuchungen muss deshalb sichergestellt werden, dass sich die Aorta nicht erneut verengt.

Autor(en): Children’s Heart Federation
Letzte Aktualisierung: 2009-04-01