Kongenital korrigierte Transposition
Was ist eine kongenital korrigierte Transposition?
- (© Kompetenznetz Angeborene Herzfehler)
Es handelt sich um einen seltenen angeborenen Herzfehler, bei dem die Stämme von Lungen- und Hauptschlagader seitenvertauscht angelegt sind (Transposition der großen Arterien), dies jedoch durch eine ebenfalls seitenvertauschte Anordnung der Herzkammern ‚korrigiert‘ wurde.
So ist der rechte Vorhof mit der linken Herzkammer und diese mit der Lungenschlagader verbunden. Auf der linken Seite ist der linke Vorhof mit der rechten Herzkammer und diese mit der Hauptschlagader verbunden. Aus der rechten Kammer wird somit Blut in den Körper und aus der linken Kammer Blut in die Lunge gepumpt. Bei einem normalen Herzen ist es umgekehrt. Da die Schlagadern ebenfalls vertauscht sind, gelangt jedoch wie im Normalfall sauerstoffarmes Blut in die Lunge und sauerstoffreiches Blut in den Körper.
Wie viele andere Herzfehler kann auch die kongenital korrigierte Transposition von Patient zu Patient stark unterschiedlich ausgeprägt sein. Sie geht in der Regel mit weiteren Fehlbildungen einher. Zu den häufigsten zählen:
- Ventrikelseptumdefekt (VSD) unterhalb der Lungenschlagader
- Pulmonalstenosen
- Ebstein-Anomalie
- kompletter Herzblock
- fehlgebildete und undichte Herzklappen
Diagnose
Eine kongenital korrigierte Transposition kann bereits während der Schwangerschaft erkannt werden, wird dann jedoch häufig mit einer einfachen Transposition der großen Arterien (TGA) verwechselt.
Nach der Geburt zeigen sich keine Auffälligkeiten beim Kind, da das Blut in die richtigen Bahnen geleitet wird. Falls die Transposition jedoch in Verbindung mit weiteren Fehlbildungen wie einer Pulmonalarterienstenose auftritt, können Herzgeräusche vernehmbar sein.
Diese Herzgeräusche werden durch das zusätzliche Blut verursacht, das zur Lunge gepumpt wird und durch die undichte Herzklappe strömt.
Wenn Herzgeräusche festgestellt wurden, können verschiedene Untersuchungen die Diagnose sichern:
- Messen von Puls, Blutdruck und Temperatur, Abzählen der Atemzüge je Minute
- Abhören mit dem Stethoskop, um Veränderungen der Herzgeräusche erkennen zu können
- Überwachen der Sauerstoffsättigung unter Einsatz eines Pulsoximeters, der anzeigt, wie viel Sauerstoff ins Blut gelangt
- Röntgen des Brustraums zur Ermittlung von Herzgröße und -lage
- EKG (Elektrokardiogramm) zur Erfassung der Herzströme
- Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie), um den Blutfluss durch das Herz zu beobachten
- Prüfung des chemischen Gleichgewichts in Blut und Urin
- Gegebenenfalls sind eine Katheteruntersuchung oder eine Magnetresonanztomografie erforderlich.
Liegt eine kongenital korrigierte Transposition ohne sonstige Fehlbildungen vor, so bestehen unter Umständen keine Symptome und auch kein Behandlungsbedarf. Falls hingegen weitere Herzfehler vorliegen, können diese zu Symptomen führen und bedürfen in diesem Fall oft einer Behandlung.
Behandlung
Mit einer Behandlung wird versucht, das Herz zu unterstützen und die Lunge vor einem erhöhten Blutfluss zu schützen, sofern ein VSD vorliegt. Dies erfordert gegebenenfalls eine Operation am offenen Herzen:
- um den VSD zu verschließen
- um die Herzklappen zu reparieren oder zu ersetzen
- um eventuelle Verengungen unterhalb der Lungenschlagader zu beheben oder
- um den Blutfluss – hier mithilfe einer komplizierteren Operation – in die richtigen Kammern zu leiten
Falls noch weitere Herzfehler vorliegen, wird die Auswahl der Operationsart danach getroffen, wie sich das Herz optimal so verändern lässt, dass sämtliche Probleme behoben werden.
Kindern mit komplettem Herzblock kann bereits in den ersten Lebensjahren ein Herzschrittmacher eingesetzt werden. Für die meisten Kinder stellt dieser chirurgische Eingriff kein besonderes Risiko dar. Die Gefährlichkeit der Operation kann jedoch vom allgemeinen Gesundheitszustand abhängen. Die Ärzte werden Sie eingehend über eventuelle Risiken informieren, bevor Sie um Ihre Zustimmung zur Operation gebeten werden.
Bei einer Operation am offenen Herzen beträgt der Krankenhausaufenthalt normalerweise lediglich 10 bis 12 Tage, von denen ein bis zwei auf der Intensivstation verbracht werden müssen. Selbstverständlich richtet sich die Dauer des Krankenhausaufenthalts danach, wie gut es dem Patienten vor und nach dem Eingriff geht und ob Komplikationen auftreten.
Nach der Behandlung
Falls die Operation am offenen Herzen komplikationslos verläuft und keine sonstigen gesundheitlichen Beeinträchtigungen vorliegen, können Sie von einer vollkommenen Genesung schon bald nach dem Eingriff ausgehen.
Eine Narbe in der Brustmitte wird verbleiben sowie eventuell auch weitere kleine Narben an den Stellen, an denen Kanülen gelegt worden sind. Diese Narben verblassen meist sehr schnell, verschwinden jedoch nicht vollständig. Kleinere Narben an Hals und Händen hingegen bilden sich in der Regel ganz zurück.
Mit zunehmendem Alter ist es normal, dass die Herzklappen etwas undicht werden. Spitzt sich dieses Problem jedoch zu, so kann eine weitere Korrektur oder auch ein Ersetzen durch eine künstliche Herzklappe erforderlich sein. Eine regelmäßige Kontrolle stellt sicher, dass der Herzklappenersatz voll leistungsfähig bleibt. Bei Kindern müssen Kunstklappen im Laufe des Wachstums ausgetauscht werden. Darüber hinaus ist es wichtig, dass Patienten mit künstlichen Herzklappen ihr Leben lang Gerinnungshemmer (Antikoagulantien) einnehmen, wodurch sich gewisse Folgen in Bezug auf ihre Gesundheit und Lebensqualität ergeben.
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