Transposition der großen Gefäße (TGA)

Was versteht man unter einer TGA?

„Transposition“ bedeutet hier „Vertauschung“.
Bei den großen Gefäßen handelt es sich um:

• die Lungenschlagader, die normalerweise sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge leitet

• die Hauptschlagader (Aorta), die normalerweise sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in den Körper transportiert.

Bei einer Transposition der großen Gefäße entspringt die Lungenschlagader dort, wo die Aorta abgehen müsste, und pumpt das sauerstoffreiche Blut aus der linken Herzkammer wieder in die Lunge. Die Aorta hingegen nimmt den Platz der Lungenschlagader ein und leitet das sauerstoffarme Blut erneut durch den Körper.

Neben der TGA kann ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) bestehen – ein Loch in der Wand zwischen den beiden Herzkammern. Über dieses Loch kann Blut von der einen zur anderen Seite übertreten.

Manchmal geht eine TGA mit weiteren Fehlbildungen wie einer Aortenisthmus- oder einer Pulmonalstenose einher.

Diagnose

Mitunter wird eine TGA bereits während der Schwangerschaft im Ultraschallbild erkannt. In diesem Fall wird der Krankenhausaufenthalt kurz vor dem Entbindungstermin angesetzt, damit rasch geprüft werden kann, ob der pränatale Befund zutrifft und eventuell kurzfristig Behandlungsbedarf besteht.

Die Diagnose kann jedoch auch erst nach der Geburt erfolgen. Es ist sogar möglich, dass es dem neugeborenen Baby vor der Schließung des vorgeburtlichen Blutkreislaufs sogar sehr gut geht. Dies liegt daran, dass sauerstoffreiches Blut aus dem linken in den rechten Vorhof übertreten konnte, von wo es in die Aorta und in den Körper gepumpt wurde. Ein Teil des sauerstoffarmen Bluts in der Aorta gelangte durch eine fetale Querverbindung, den Ductus arteriosus, in die Lungenschlagader und wurde in die Lunge geleitet.

Mit der Umstellung des Blutkreislaufs nach der Geburt kann es jedoch zu Zyanosen (Blauanlaufen), Kurzatmigkeit und damit zu Stillproblemen kommen. Falls bei dem neugeborenen Kind ein VSD vorliegt, erhält dieser den Fluss sauerstoffreichen Bluts aus der linken Herzkammer in die Aorta aufrecht, so dass die Symptome weniger ausgeprägt ausfallen.

Wenn der Verdacht auf einen Herzfehler besteht, können verschiedene Untersuchungen die Diagnose sichern:

• Messen von Puls, Blutdruck und Temperatur, Abzählen der Atemzüge je Minute
• Abhören mit dem Stethoskop, um Veränderungen der Herzgeräusche erkennen zu können
• Überwachen der Sauerstoffsättigung unter Einsatz eines Pulsoximeters, der anzeigt, wie viel Sauerstoff ins Blut gelangt
• Röntgen des Brustraums zur Ermittlung von Herzgröße und -lage
• EKG (Elektrokardiogramm) zur Erfassung der Herzströme
• Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie), um den Blutfluss durch das Herz zu beobachten
• Prüfung des chemischen Gleichgewichts in Blut und Urin
• Gegebenenfalls ist eine Katheteruntersuchung oder eine Magnetresonanztomografie erforderlich.

Behandlung

Medikamente

Manchmal wird ein Medikament (Prostaglandin) verabreicht, das den fetalen Kreislauf künstlich offenhält. Auf diese Weise wird gewährleistet, dass ein Teil des sauerstoffarmen Bluts aus der Aorta in die Lungenschlagader gelangt.

Rashkind-Manöver

Eine andere Möglichkeit, der Aorta mehr sauerstoffreiches Blut zuzuführen, ist die Vergrößerung des Lochs in der Vorhofwand. Hierzu wird ein dünner Schlauch – ein Katheter – durch den Bauchnabel oder eine Leistenvene in das Herz und durch die Öffnung zwischen den Vorhöfen geführt. Der Katheter mündet in einen Ballon, der nun ‚aufgeblasen‘ und dann zurückgezogen wird, um das Loch zu erweitern.

Operative Korrektur

Hierbei handelt es sich um eine Operation am offenen Herzen – das Herz wird angehalten und geöffnet, um die Korrektur zu ermöglichen. Seine Aufgaben übernimmt währenddessen eine Herz-Lungen-Maschine. Operationsziel ist es, den Blutkreislauf durch Herz und Lunge zu normalisieren.

Gewöhnlich führt man diese sogenannte arterielle Switch-Operation in den ersten Lebenstagen durch. Lungenschlagader und Aorta werden durchtrennt und an der jeweils korrekten Herzseite angenäht. Dabei müssen auch die kranzförmig um das Herz angeordneten Schlagadern (Koronararterien) umgesetzt werden, die das Herz mit sauerstoffreichem Blut versorgen.

Die Löcher in den Wänden zwischen den beiden Herzseiten werden verschlossen.

Falls der Patient noch weitere Herzfehler hat, wird die Auswahl der Operationsart danach getroffen, wie sich das Herz so verändern lässt, dass sämtliche Probleme optimal behoben werden.

Für die meisten Patienten stellt dieser chirurgische Eingriff kein besonderes Risiko dar. Die Gefährlichkeit der Operation kann jedoch vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten abhängen. Der Arzt wird Sie eingehend über eventuelle Risiken informieren, bevor er Sie um Ihre Zustimmung zur Operation bittet.

In der Regel beträgt der Krankenhausaufenthalt lediglich zehn bis zwölf Tage, von denen der Patient ein bis zwei auf der Intensivstation verbringen wird. Selbstverständlich richtet sich die Dauer des Krankenhausaufenthalts danach, wie gut es Ihnen/Ihrem Kind vor und nach dem Eingriff geht und ob Komplikationen auftreten.

Nach der Behandlung

Eine TGA kann gravierendere Formen als die hier beschriebene annehmen. Sollte ein Umsetzen der großen Gefäße per arteriellem Switch nicht möglich sein, wird man andere Verfahren (wie die Rastelli-, Senning- oder Fontan-Operation) in Erwägung ziehen.

Nicht selten treten während der Behandlung nach dem Eingriff Entzündungen wie etwa Infektionen der oberen Atemwege oder Wundinfektionen auf. Manche Patienten vertragen bestimmte Medikamente nicht. Je nachdem, nach welcher Technik operiert wurde, entwickelt sich manchmal ein sehr schneller Puls (eine sogenannte Tachykardie), der unter Umständen medikamentös stabilisiert werden muss.

Den meisten Babys geht es jedoch schon wenige Tage nach der Operation rundum gut - sie zeigen eine rosige Hautfarbe, sind aktiv und nehmen rasch an Gewicht zu. Eine Narbe in Brustmitte wird verbleiben sowie eventuell auch weitere kleine Narben an den Stellen, an denen Kanülen gelegt wurden. Diese Narben verblassen sehr schnell, verschwinden jedoch nicht vollständig. Kleinere Narben an Hals und Händen hingegen bilden sich in der Regel ganz zurück.

Patienten, an denen die arterielle Switch-Operation vorgenommen wurde, müssen regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrnehmen, da sich Probleme in Bezug auf die Entwicklung der Schlagadern zur Lunge (Pulmonalarterien) und zum Herzen selbst (der Koronararterien) ergeben können.

Kinder mit komplexen Formen einer TGA, die nach einer anderen Technik operiert wurden, bedürfen oft zu einem späteren Zeitpunkt weiterer Eingriffe.

Nach dem ersten Jahr wird die Kontrolle beim Kardiologen weitmaschiger ausfallen können. Manche Kinder mit einer TGA entwickeln mit dem Älterwerden zusätzliche gesundheitliche Probleme. In einem solchen Fall sollte eine sorgfältige Diagnostik erfolgen.

• Eine geringfügige Undichtigkeit der Herzklappen ist normal. Spitzt sich dieses Problem jedoch zu, so kann eine weitere Korrektur oder auch ein Ersetzen durch eine künstliche Herzklappe erforderlich sein. In diesem Fall wird man Ihnen/Ihrem Kind Antikoagulantien (Gerinnungshemmer) verschreiben, um Blutgerinnseln vorzubeugen. Der Gerinnungswert wird dabei häufig mit Bluttests kontrolliert werden müssen.
• Manchmal kommt es zu Störungen des herzeigenen Erregungsleitungs-systems mit der Folge, dass sich der Herzschlag beschleunigt oder verlangsamt. Dies muss ggf. medikamentös, mit einem Herzschrittmacher oder per Ablation korrigiert werden.
• Bei fehlerhaft ausgebildeten Herzen besteht das erhöhte Risiko einer Endokarditis (Herzinnenhautentzündung). Diese Krankheit tritt zwar nur selten auf, ist aber schwer zu behandeln. TGA-Patienten müssen Antibiotika einnehmen, falls die Gefahr besteht, dass zu viele Bakterien in die Blutbahn gelangen. Dies geschieht meist beim Durchstechen der Ohrläppchen oder bei Tätowierungen, bei Operationen oder zahnärztlichen Behandlungen wie beim Entfernen von Zahnstein oder Zahnziehen.

Manchmal werden diese Probleme erst mit Erreichen des Jugend- oder Erwachsenenalters akut.