Glossar

Selten primär, d.h. angeboren, meist sekundär, d.h. als Folge eines angeborenen Herzfehlers,. Kann sich bei Herzfehler mit Kurzschlussverbindung (Shunt), z. B. bei einem großen Loch in der Herzscheidewand (VSD), entwickeln. Aufgrund des höheren Drucks in der linken Herzkammer fließt Blut von dort in die rechte Herzkammer, die vermehrt pumpen muss. Die Lungengefäße reagieren, indem sich die Muskulatur der Gefäßwände zusammenzieht, dadurch erhöht sich der Strömungswiderstand des Blutdurchflusses. Wenn diese Mehrbeanspruchung länger dauert, nimmt die Muskulatur an Umfang zu, es erfolgt eine Umwandlung in Bindegewebe, wodurch die Gefäßwände unflexibel werden (fixierte pulmonale Hypertonie; Eisenmenger-Reaktion).