Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Ein HLHS ist nur sehr schwer behandelbar. Die Behandlung besteht in einer Palliation. Das heißt, dass das Herz nicht dahingehend korrigiert werden kann, dass es wie ein normales Herz funktioniert. Die operative Behandlung besteht aus drei Schritten, von denen der erste am Ende der ersten Lebenswoche, der zweite meist mit drei bis fünf Monaten (bzw. mit Erreichen eines Körpergewichtes von ca. 5 kg) und der dritte ab dem Beginn des dritten Lebensjahres erfolgt.

Erster operativer Schritt (Norwood-Operation)

Bei der sogenannten Norwood-Operation wird der Stamm der Lungenschlagader durchtrennt und die unterentwickelte Körperschlagader durch einen Flicken erweitert. Die beiden Gefäße werden verbunden, so dass die rechte Herzkammer durch dieses Gefäß das Blut in alle Organe des Körpers pumpen kann. Der Stamm der unterentwickelten Körperschlagader wird mit der neuen Körperschlagader seitlich verbunden und dient als Ursprung der Herzkranzgefäße. Die Lunge wird durch ein Kunststoffröhrchen (Shunt), das zwischen einem Nebenast der Körperschlagader und der Lungenschlagader eingesetzt wird, mit Blut versorgt. Die rechte Herzkammer muss nach dieser Operation also nicht nur den Körperkreislauf, sondern gleichzeitig auch den Lungenkreislauf versorgen. Um diese Volumen-Mehrarbeit zu verkraften, bedarf das Kind anschließend einer medikamentösen Unterstützung des Herzkreislaufsystems. Die Operation ist auch heute noch als risikoreich zu bezeichnen, da auch in sehr erfahrenen Zentren eine Sterblichkeit von ca. 15% zu beklagen ist.

Zweiter operativer Schritt (Hemifontan-Operation)

Hier wird eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Lungenschlagader geschaffen und gleichzeitig das oben erwähnte Kunststoffröhrchen entfernt. In der erreichten Altersstufe genügt im Gegensatz zum Neugeborenenalter allein der Venendruck ohne eine dazwischen geschaltete aktiv pumpende Herzkammer, um das Blut durch die Lunge zu treiben. Die Art, wie die  Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader geschaffen wird, kann unterschiedlich sein. Häufig wird die Operation als sog. Hemifontan-Operation durchgeführt. Die Sauerstoff-Aufsättigung des aus der oberen Körperhälfte stammenden Blutes in der Lunge - das Blut der unteren Hohlvene fließt direkt und damit sauerstoffarm zum Herzen - reicht aus, um das Kind ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen. Der Vorteil nach dieser Operation ist, dass die rechte Herzkammer jetzt keine vermehrte Arbeit mehr zu leisten braucht, da das Blut passiv durch die Lunge gepresst wird. Mit dieser operativen Versorgung kann das Kind sich nahezu altersgerecht entwickeln.

Dritter und letzter operativer Schritt (TCPC)

Nun wird die untere Hohlvene in Form eines Tunnels (meist innerhalb, gelegentlich aber auch außerhalb des Herzens) mit der Lungenschlagader verbunden. Diese Operation wird auch als Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) bezeichnet. Durch diese sog. Komplettierung fließt nun das gesamte venöse Blut der Lunge zu und Körperkreislauf und Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt.

Dementsprechend ist die Hautfarbe der Kinder nun rosig. Man spricht nach dem Namen ihres Erfinders auch von einer „Fontan-Zirkulation“ (entsprechend befindet sich das Kind nach Anschluß der oberen Hohlvene an die Lungenschlagader in einer Hemi-Fontan-Zirkulation (einem „Hemi-Fontan“).

Der zweite und dritte operative Schritt haben eine Sterblichkeit unter 5%.

Da die Lunge beispielsweise in Belastungssituationen noch nicht ausreichend an die veränderten Kreislaufverhältnisse angepasst ist, wird in dem durch den Vorhof ziehenden Tunnel ein Loch (auch Fenster genannt) als eine Art „Überlaufventil“ belassen. So kann das Blut, welches bei Anstieg des Druckes in der Lunge (z. B. beim Schreien) nur verzögert durch die Lungengefäße abfließen kann, über das bestehende Loch abgepresst werden. Dies führt je nach Inanspruchnahme dieser Kurzschlussverbindung noch zu wechselnd ausgeprägter rosiger oder bläulicher Hautfarbe. Im weiteren Verlauf muss dieses Loch ca. ein Jahr nach der letzten Operation noch im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung mit einem Schirmchen verschlossen werden.

Behandlungsalternativen

Transplantation

Manche Ärzte empfehlen bei einem HLHS eine Herztransplantation. Diese Option setzt voraus, dass der Fetalkreislauf des Babys medikamentös oder mithilfe eines Stents im Ductus arteriosus aufrecht erhalten wird, bis ein Herz zur Verfügung steht. Derzeit können jedoch nur äußerst wenige solcher Transplantationen praktiziert werden, da nur in seltenen Ausnahmen ein Spenderherz für Babys verfügbar ist.

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Autor(en): Children’s Heart Federation
Letzte Aktualisierung: 2009-12-09