Bronchitis plastica bei Fontan-Kreislauf

Was ist Bronchitis plastica?

Die Bronchitis plastica ist eine seltene schwerwiegende Begleiterkrankung, die vor allem bei Menschen mit Fontankreislauf auftritt. Bei Patienten mit einer Bronchitis plastica entsteht in den Luftwegen in der Lunge (Bronchien) ein eiweiß- und fibrinhaltiger Auswurf, der wie Klebstoff ist und qualvoll ausgehustet werden muss.

Für die betroffenen Patienten ist die Bronchitis plastica eine sehr belastende Komplikation, die mit einer hohen Sterberate einhergeht. Da man bis heute nicht genau weiß, wie diese Erkrankung entsteht, gibt es für die Betroffenen bislang keine gut wirksame Behandlung. Meist werden sie mit einer Kombination aus vielen verschiedenen Medikamenten (Sildenafil, Kochsalzvernebelung, Acetylcystein, Dornase alfa, Albuterol, Steroide, Plasminogen-Aktivator, MCT-Diät) behandelt, die die Erkrankung aber bestenfalls lindern können.

Neue Behandlungsmethoden

Ein Forscher-Team um Yoav Dori in Pennsylvania (USA) hat nun ein neues Verfahren entwickelt, das Hoffnung bringt. Die Forscher hatten bei einem Patienten in einer MRT-Untersuchung Veränderungen an den Lymphgefäßen, die die Bronchien umgeben, entdeckt. Als Ursache dieser Veränderungen vermuteten sie eine vermehrte Produktion von Lymphe, die durch den erhöhten zentral-venösen Druck in der Fontan-Zirkulation ausgelöst wird.
Dori und sein Team gehen davon aus, dass die veränderten Lymphgefäße etwas mit der Entstehung der Bronchitis plastica zu tun haben. Mittels des neuen Verfahrens wurden diese Gefäße deshalb verschlossen (embolisiert).

Bisher zeigt sich die neue Behandlungsmethode erfolgreich: seit dem Eingriff sind bei den so behandelten Kindern keine Symptome mehr aufgetreten.

Verfahren aus Deutschland

Dr. Hraska hat am Klinikum St. Augustin eine andere Methode entwickelt: sein Verfahren basiert auf einer Verminderung des erhöhten Drucks im zentralen Lymphgefäß, dem sogenannten Ductus thoracicus, bei der Fontan-Zirkulation. Hierbei wird die linke Vena anonyma, die das sauerstoffarme Blut aus der oberen Körperhälfte zur rechten Herzkammer leitet, direkt mit der oberen Spitze des linken oder rechten Vorhofs (Herzohr) verbunden. Die Methode zeigte bei einigen der behandelten Kinder Erfolge (2).

Offene Fragen

Auch in anderen Ländern, darunter auch Deutschland, konzentriert man sich auf die detaillierte Darstellung der Lymphgefäße mittels MRT. Bislang ist allerdings nicht bekannt, ob die veränderten Lymphgefäße tatsächlich bei allen Betroffenen die Ursache für Bronchitis plastica sind. Darüber hinaus bleibt abzuwarten, ob sich nach der von Dori und seinem Team entwickelten Behandlung im Lauf der Zeit wieder neue Kollateralen bilden.

Sollte das neue Verfahren der Embolisation sich auch im Langzeitverkauf als erfolgreich erweisen, liegt es nahe, dass auch Kollegen in anderen Ländern es erlernen und in ihren Kliniken anwenden.

Quellen

1) Y.Dori, M.S.Keller, J.Rychik und M.Itkin: Successful treatment of plastic bronchitis by selective lymphatic embolization in a Fontan patient. Pediatrics 2014; 134: e590- e595

2) V.Hraska: Decompression of thoracic duct: a new approach for the treatment of failing Fontan. Ann Thorac Surg 2013; 96: 709-711.  

Autor(en): Eva Niggemeyer
Letzte Aktualisierung: 2016-08-10