Drenaje venoso pulmonar anómalo
¿Qué es?
- (© Competence Network for Congenital Heart Defects)
“Anómalo” significa “irregular”. “Pulmonar” significa “perteneciente o relativo a los pulmones”; y “venoso”, “perteneciente o relativo a la vena”. “Drenaje venoso pulmonar anómalo” significa que todas o algunas de las venas pulmonares, encargadas de transportar la sangre oxigenada desde los pulmones al corazón, no llegan a la aurícula izquierda.
El DVPA también se llama:
- CVPA: Conexión venosa pulmonar anómala.
- RVPA: Retorno venoso pulmonar anómalo. Si ninguna de las venas llega a la aurícula izquierda, la anomalía es total y se llama DVPAT.
- Si alguna vena llega a la aurícula izquierda, la anomalía es parcial y se llama DVPAP.
Las venas pulmonares, en lugar de transportar la sangre oxigenada desde los pulmones a la aurícula izquierda, llevan la sangre:
- a la vena cava superior, que es una vena grande que transporta la sangre de la mitad superior del cuerpo al corazón (supracardíaco);
- al seno coronario, que es la vena que transporta la sangre del propio músculo cardíaco a la aurícula derecha (intracardíaco); o
- a la vena cava inferior, que es una vena grande que transporta la sangre de la parte inferior del cuerpo al corazón (infradiafragmático).
No obstante, con independencia de a dónde lleven la sangre, el resultado es el mismo: al organismo no le llega suficiente sangre oxigenada y, por el contrario, los pulmones reciben demasiada.
Los niños que padecen un DVPA, también suelen padecer un defecto en el septo atrial o comunicación interauricular (CIA) es decir, tienen un agujero en el tabique que separa las dos aurículas. El agujero permite que pase algo de sangre oxigenada de la aurícula derecha a la aurícula izquierda y, a continuación, la mezcla de sangre oxigenada con sangre no oxigenada entra en el ventrículo izquierdo y en la vena aorta. Cuanta más comunicación interauricular haya, más sangre oxigenada habrá y más sano estará el niño.
El síndrome de la cimitarra es un tipo de DVPAP. Si vuestro hijo padece esta afección, entonces, su pulmón derecho no se habrá desarrollado adecuadamente (hipoplasia) y la vena pulmonar de dicho pulmón estará conectada a la vena cava inferior. Su corazón estará alojado en la parte derecha de la cavidad torácica (dextrocardia), en el espacio donde normalmente se encuentra el pulmón.
Diagnóstico
Se puede realizar un diagnóstico prenatal mediante ecocardiografías fetales. Sin embargo, es difícil detectar esta afección antes del nacimiento.
A la mayor parte de los bebés se les diagnostica después del nacimiento. Algunos de sus síntomas son la dificultad para respirar y el color azulado de la piel. También pueden tener problemas con la alimentación, tardar mucho en coger peso y padecer frecuentes infecciones torácicas. Se puede escuchar, como un murmullo del corazón, el ruido del bombeo de la sangre extra hacia el pulmón a través de la válvula.
Si su bebé padece un DVPAP, puede que no presente síntomas durante los primeros años de vida, salvo un murmullo del corazón.
Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes pruebas:
- Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del bebé por minuto.
- Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.
- Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto oxígeno transporta la sangre.
- Realizar una radiografía torácica para ver el tamaño y localización del corazón.
- Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica.
- Realizar una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el corazón.
- Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.
- Realizar un cateterismo cardiaco o una resonancia magnética (RM) para ver cómo están conectadas las venas.
Tratamiento
Esta afección precisa una intervención quirúrgica. El momento en que se realice depende de la gravedad de la afección padecida por el niño. Por ejemplo, si las venas están obstruidas y no permiten que la sangre entre libremente en la aurícula derecha, entonces, probablemente, se necesite una intervención quirúrgica de inmediato.
Se trata de una operación a corazón abierto. Habrá que detener y abrir el corazón para arreglarlo. Se instalará un bypass corazón-pulmón para que haga el trabajo que, normalmente, le correspondería hacer al corazón.
El objetivo de la operación consiste en hacer que la sangre circule, con normalidad, por el corazón y los pulmones. Así que, se pone un parche encima del agujero existente en el tabique que separa las aurículas y se conectan las venas a la aurícula izquierda.
En la mayor parte de los casos, se trata de una operación de bajo riesgo, pero también depende del estado en que se encuentre el niño. El cardiólogo o el cirujano os explicará, detalladamente, los riesgos que conlleva la operación antes de pediros vuestro consentimiento. Después de la operación, la estancia hospitalaria suele durar de diez a doce días, de los cuales, uno o dos se pasan en la UCI. Está claro que esto depende del estado en que se encuentre vuestro hijo, antes y después de la operación, y de si surge algún tipo de complicación.
Cómo afecta a vuestro hijo
Si no hay ningún problema durante la operación y vuestro hijo no tiene ningún otro problema de salud, se encontrará bien poco después de la intervención. Tendrá una cicatriz en medio del tórax y puede que otras pequeñitas en el lugar de los tubos de drenaje. Estas últimas desaparecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen todas. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, desaparecen por completo.
En algunos casos, hay que conectar al niño a un respirador artificial hasta que sus pulmones se recuperen. Existe el riesgo de que el tejido procedente de la cicatriz obstruya las venas y el niño desarrolle hipertensión pulmonar en el momento de la operación o más adelante.
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