Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico

Diagnóstico

Puede que a vuestro bebé se le haya diagnosticado la afección cardíaca antes de nacer. El SVIH se puede detectar mediante una ecocardiografía fetal. Se puede desarrollar si existe una válvula bloqueada o estrecha, cuando la parte izquierda del corazón no crece como debiera durante las últimas etapas del embarazo.

Después del nacimiento, vuestro bebé seguirá vivo mientras el sistema circulatorio fetal (ductus arterioso) permanezca abierto. Esto se debe a que la sangre roja seguirá pasando de la aurícula izquierda a la derecha. De ahí, será bombeada, con sangre azul, a la arteria pulmonar. Mientras el ductus arterioso siga abierto, la sangre pasará a través de él hasta la aorta y, de ahí, a todo el cuerpo.

Sin embargo, poco después de nacer, el sistema circulatorio fetal empieza a cerrarse. Vuestro bebé se pondrá muy enfermo ya que sus órganos recibirán cada vez menos oxígeno. La piel se le pondrá lívida o azul (cianosis) y tendrá insuficiencia respiratoria y dificultades a la hora de comer. La mayor parte de los bebés necesitan tratamiento durante los primeros días o meses de vida.

Cuando se sospecha que puede haber una cardiopatía, se pueden realizar las siguientes pruebas:

• Tomar el pulso, la presión sanguínea, la temperatura y el número de respiraciones del bebé por minuto.
• Buscar cambios en el sonido del corazón mediante un estetoscopio.
• Realizar una valoración de la saturación de oxígeno (pulsioximetría) para medir cuánto oxígeno transporta la sangre.
• Realizar una radiografía torácica para comprobar el tamaño y localización del corazón.
• Realizar un electrocardiograma (ECG) para medir la actividad eléctrica y una ecografía (ecocardiograma) para ver la circulación de la sangre por el corazón.
• Comprobar el equilibrio químico en sangre y orina.
• Realizar un cateterismo o una resonancia magnética (RM).

Tratamiento

El SVIH es una afección muy difícil de tratar. Su tratamiento es paliativo. Esto quiere decir que el corazón de vuestro hijo no se puede corregir, es decir, que no se puede hacer que funcione como un corazón normal. Sin embargo, en algunos casos, se puede mejorar mediante un procedimiento llamado ‘operación de Norwood’.

Operación de Norwood

Se trata de una operación de alto riesgo. Consiste en una serie de tres operaciones quirúrgicas que eventualmente permitirían que el lado derecho del corazón de vuestro hijo haga el trabajo del lado izquierdo.  
El objetivo de las tres operaciones consiste en que el ventrículo derecho bombee sangre oxigenada a todo el cuerpo, mientras que la sangre no oxigenada pasa directamente a los pulmones.

Primera etapa

Durante las primeras semanas de vida del bebé, se extirpa el tabique que separa las dos aurículas para que la sangre roja procedente de los pulmones pase a la aurícula derecha y, de ahí, al ventrículo derecho. Se une la arteria pulmonar a la aorta. Se construye una fístula (conducto) entre las ramas de la arteria pulmonar y la aorta y los pulmones. La sangre roja y azul mezcladas se bombean ahora a través de la arteria pulmonar a la aorta, a ambos pulmones y al cuerpo.

Segunda etapa

Entre los cuatro y nueves meses, el flujo de sangre que llega a los pulmones aumenta. La vena cava superior (VCS), que transporta la sangre de la mitad superior del cuerpo a la aurícula derecha, se conecta directamente a las arterias pulmonares. El shunt entre la aorta y las ramas de las arterias, construido en la primera etapa, ahora se cierra.

Tercera etapa

La vena cava inferior (VCI), que transporta la sangre de la mitad inferior del cuerpo a la aurícula derecha, se conecta directamente a las arterias pulmonares. Este procedimiento también se conoce como ‘operación de Fontan’.
Cualquier tipo de operación entraña un riesgo para vuestro hijo, sin embargo, la importancia de dicho riesgo depende del estado en que se encuentre su corazón y del estado en que se encuentre el paciente. Los médicos os explicarán, detalladamente, los riesgos que conlleva cualquier operación antes de pediros vuestro consentimiento.

Otras formas de tratamiento

Transplante

Algunos médicos recomiendan un transplante de corazón para tratar un SVIH. Esto implicaría intentar mantener abierto el sistema circulatorio fetal de vuestro hijo, mediante el empleo de medicamentos o de un stent en el ductus arterioso, a la espera de recibir un corazón. Sin embargo, hay que tener en cuenta que es difícil encontrar corazones disponibles con el tamaño adecuado para un bebé.

Cómo afecta a vuestro hijo

El tratamiento del SCIH es muy complicado. No hay garantía alguna de cómo puede reaccionar vuestro hijo durante o después de la operación.

Después del tratamiento, puede ocurrir cualquiera de las siguientes cosas:

• Después de la operación, vuestro hijo puede tener fluido en los pulmones (efusión pleural). No es de extrañar que, durante el tratamiento, el niño coja una infección como, por ejemplo, una infección torácica o que se le infecte una herida. Vuestro cardiólogo os podrá explicar las demás complicaciones posibles.
• Las cicatrices del tórax desaparecen muy rápido en la mayor parte de los niños, sin embargo, no desaparecen por completo. Las cicatrices pequeñas de manos y cuello, normalmente, sí que desaparecen completamente.
• Algunos niños reaccionan de forma adversa a ciertos tipos de medicamentos.
• Muchos niños que padecen esta afección seguirán teniendo la piel azulada (cianosis).
• Puede que sea necesario retocar las fístulas o las válvulas del corazón a medida que el niño crece.
• Algunos niños desarrollan taquicardia (ritmo cardíaco más rápido de lo normal) o bradicardia (ritmo cardíaco más lento de lo normal). Puede que necesiten medicación para mantener el ritmo cardíaco estable o un marcapasos para corregirlo.
• Los corazones que no son normales son más propensos a tener una infección llamada endocarditis infecciosa. A pesar de ser una infección muy poco común, es muy difícil de tratar.
• Dado que el flujo sanguíneo es más bajo de lo normal, existe el riesgo de formación de coágulos. Si el médico considera que es un problema, vuestro hijo tendrá que tomar aspirina o warfarina, que son medicamentos anticoagulantes (evitan que las células de la sangre se agrupen). Si vuestro hijo toma warfarina, tendrá que hacerse análisis de sangre con regularidad.

Vuestro hijo también puede padecer otros problemas de salud.

Todavía se desconocen las consecuencias a largo plazo para los niños.