Aumento del riesgo de la mortalidad en pacientes infantiles de HAP al elevar la dosis

Dr. Oliver Miera (fotografía: privado)

Algunas personas que padecen defectos cardíacos congénitos presentan hipertensión pulmonar, lo que en jerga médica se denomina hipertonía arterial pulmonar (HAP). Sus signos externos son, por ejemplo, quedarse sin aliento, mareos y un rendimiento físico limitado. Para su tratamiento se utiliza, entre otros, el medicamento Revatio®, que incluye como principio activo el sildenafilo. El fabricante, Pfizer, ha puesto a prueba este principio activo por primera vez en un estudio clínico de mayor cobertura con pacientes infantiles para averiguar qué dosis tiene el efecto óptimo en relación con el peso corporal.

Tras concluir el estudio, Pfizer publicó en octubre de 2011 que el medicamento Revatio® podía llevar a un aumento de la mortalidad en pacientes infantiles de hipertonía arterial pulmonar (HAP) si se suministraba una dosis mayor a la recomendada por el fabricante.

Le hemos preguntado al Dr. Oliver Miera, cardiólogo infantil y médico jefe del Centro de Cardiología alemán de Berlín, qué deberían saber las familias de niñas y niños que padecen defectos cardíacos congénitos y HAP sobre este medicamento.

Dr. Miera, ¿para qué se utiliza el medicamento Revatio® en pacientes con defectos cardíacos congénitos?

Revatio® puede reducir la hipertensión pulmonar. De estudios con personas adultas sabemos que el medicamento reduce de forma efectiva la hipertensión pulmonar y gracias a ello consigue una supervivencia más prolongada de la persona afectada. Existen distintos tipos de defectos cardíacos que pueden llevar a padecer HAP y para los cuales se puede utilizar el medicamento, con el objetivo de conseguir una mejor resistencia de los pacientes.

¿Sigue considerando seguro este medicamento?

Sí, porque a partir del estudio por primera vez contamos con recomendaciones exactas de cómo dosificar de forma óptima el medicamento en pacientes infantiles. Precisamente para eso se realizó el estudio. Resulta fundamental, porque anteriormente teníamos que calcular la dosis infantil tomando como base la dosis recomendada para adultos y luego calibrar con el peso corporal del niño, lo cual resultaba realmente muy inexacto, porque los pacientes infantiles procesan los medicamentos en su cuerpo de forma totalmente diferente.

A la mayoría de los pacientes infantiles que padecen HAP se les trata con la dosis recomendada normal de tres veces al día 20 mg a 20-45 kg de peso corporal. Los niños de a partir de un año de vida y con un peso corporal de menos de 20 kg se tratan con tres dosis diarias de 10 mg.

En casos concretos se puede recomendar una dosis más elevada, si bien a raíz de los resultados del nuevo estudio es algo que debe considerarse de forma extremadamente crítica. Se deben de sopesar de forma muy concreta los beneficios y riesgos en cada caso particular y debatir la cuestión de forma individual con las familias o el paciente.

En el marco de la Red de Competencia de Defectos Cardíacos Congénitos se realizó igualmente un estudio sobre el sildenafilo. ¿Tienen que preocuparse los jóvenes y las familias tras los resultados de este estudio?

No, porque a los pacientes que participaron en el estudio de la Red de Competencias sobre el sildenafilo se les administró la dosis recomendada de 20 mg de sildenafilo tres veces al día. Según las últimas informaciones, esta es la dosis óptima.

Sobre la enfermedad

La denominación Hipertonía arterial pulmonar (HAP) describe distintas formas de hipertensión que se dan en los vasos sanguíneos de la circulación pulmonar. Puede producirse sin origen conocido o como resultado de un defecto cardíaco congénito. Si se reconoce a tiempo, y dependiendo del tipo de defecto cardíaco, se puede tratar con un cateterismo o una operación de corazón. También existen terapias medicamentosas que tienen como objetivo reducir la presión pulmonar y la resistencia para aumentar el flujo sanguíneo a su paso por los pulmones. En casos muy graves de HAP se hace necesario un trasplante de pulmón o de corazón y pulmón.